Bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) là một bệnh thoái hóa thần kinh tiến triển không ngừng dẫn đến tử vong trong vòng 2 đến 4 năm trong hầu hết các trường hợp. Trường Cao đẳng Dược Sài Gòn cung cấp đặc điểm lâm sàng của bệnh l
Nội dung chính
Các loại ALS dựa trên sự liên quan đến neuron vận động trên và dưới
Theo bác sĩ giảng viên Trường Cao đẳng Dược Sài Gòn, ALS ở dạng cổ điển với chứng teo cơ (teo dây thần kinh và yếu cơ) và xơ cứng bên (thoái hóa ống vỏ não ở các cột bên của tủy sống) xảy ra trong khoảng 85% trường hợp. Ít gặp hơn là những trường hợp yếu và teo xảy ra đơn lẻ, không có bằng chứng rối loạn chức năng ống vỏ não, và nó được gọi là teo cơ tiến triển (PMA). Khi tình trạng yếu và teo cơ chiếm ưu thế xảy ra ở các cơ vùng hành não (cơ lưỡi, hầu, thanh quản, hàm và mặt), nó được gọi là liệt hành não tiến triển hoặc teo hành hành não tiến triển (PBA). Ở một số ít bệnh nhân, tình trạng lâm sàng bị chi phối bởi thoái hóa dạng tháp với các chi co cứng và tăng phản xạ, với các dấu hiệu nơ-ron vận động thấp hơn chỉ xuất hiện ở giai đoạn sau hoặc hoàn toàn không. Đây được gọi là bệnh xơ cứng cột bên nguyên phát (PLS), một dạng ALS hiếm gặp trong đó quá trình bệnh chỉ liên quan đến các con đường dẫn truyền vỏ não, loại bỏ các tế bào sừng trước trong tủy sống và thân não. Điều quan trọng là phải nhận ra các phân nhóm ALS này, bởi vì tiên lượng trong các hội chứng thoái hóa tế bào thần kinh vận động trên hoặc dưới đơn độc tốt hơn so với bệnh ALS cổ điển với sự tham gia hỗn hợp của tế bào thần kinh vận động trên và dưới
Bệnh xơ cứng teo cơ cổ điển
ALS ở dạng cổ điển khởi phát ngấm ngầm và tiến triển trong quá trình lâm sàng và bao gồm cả sự tham gia của nơ-ron vận động trên và dưới. Điển hình nhất, khởi phát bệnh được bệnh nhân cho là hơi yếu ở phần xa của một chi. Sau đó, nó tiến triển và lây lan ở phần liền kề của chi bị ảnh hưởng. Ví dụ, nó được ghi nhận đầu tiên là vấp ngã không rõ nguyên nhân do thả nhẹ chân với teo và cứng cơ chân ở một bên. Tức là các đặc điểm của nơron vận động dưới (yếu và teo) hoặc nơron vận động trên (cứng đơ) hoặc cả hai thoái hóa đều xuất hiện ngấm ngầm ở một chân. Theo chuyên gia ngành điều dưỡng, một bàn chân có điểm yếu và teo cơ chày trước có thể cho cảm giác chèn ép dây thần kinh mác cho đến khi cơ bắp chân và cơ đùi yếu đi không đau, cùng với kiểm tra cảm giác bình thường, cho thấy sự tham gia lan rộng hơn của các tế bào thần kinh vùng thắt lưng cùng.
Teo cơ tiến triển
Những bệnh teo cơ thần kinh vận động dưới hoàn toàn này phổ biến hơn ở nam giới so với nữ giới, chúng tiến triển với tốc độ chậm hơn và phần lớn những bệnh nhân này sống sót sau hơn 5 năm. Trong một nhóm lớn gồm 155 bệnh nhân mắc PMA, các tác giả đã báo cáo một quá trình tương đối lành tính hơn ở những bệnh nhân trẻ tuổi; 72% bệnh nhân khởi phát bệnh trước 50 tuổi sống sót sau 5 năm, so với 40% bệnh nhân khởi phát bệnh sau 50 tuổi. Ở khoảng một nửa số bệnh nhân, kiểu hình PMA bắt đầu ở phần xa cánh tay với tình trạng yếu và teo cơ bàn tay không đối xứng, sau đó nó tiến tới cơ cẳng tay và cánh tay. Ít gặp hơn, chân và đùi là những vị trí bị teo cơ ban đầu, hoặc các phần gần của cánh tay bị ảnh hưởng trước các phần xa. Co giật và chuột rút là phổ biến.
Bại não tiến triển
Cũng theo bác sĩ giảng viên Cao đẳng Y Dược TPHCM trong bệnh liệt hành não tiến triển, các triệu chứng đầu tiên và chủ yếu liên quan đến yếu và teo cơ do các nhân vận động của thân não dưới chi phối. Điểm yếu này dẫn đến khiếm khuyết sớm trong phát âm và nuốt. Khi tình trạng trở nên tồi tệ hơn, các âm tiết mất đi sự rõ ràng và chạy cùng nhau, cho đến khi, cuối cùng, lời nói của bệnh nhân trở nên khó hiểu. Thông thường, giọng nói bị thay đổi do sự kết hợp của yếu cơ teo và co cứng. Điều chế giọng nói bị lỗi với mức độ khàn và giọng mũi khác nhau là một đặc điểm khác. Việc nhai thức ăn và nuốt trở nên khó khăn; viên thức ăn không thể được thao tác một cách hiệu quả, và điều này có thể dẫn đến thức ăn đọng lại giữa má và răng và khó đẩy thức ăn vào thực quản đúng cách. Chất lỏng và các mẩu thức ăn nhỏ có thể lọt vào thanh quản và khí quản gây ra các cơn ho và nghẹt thở.